Kollagenosen

Zur Erkrankungsgruppe der Kollagenosen zählen der Lupus erythematodes, das Sjögren-Syndrom, die systemische Sklerose (Sklerodermie), die Poly- und Dermatomyositis, die Anti-U1-RNP-positive Mischkollagenose sowie undifferenzierte Kollagenosen und sogenannte Overlap-Kollagenosen, bei denen gleichzeitig zwei verschiedene Kollagenosen vorliegen.

Symptome

Die Symptome von Kollagenosen können vielfältig sein und werden von der Art der Kollagenose bestimmt. Häufige Erstmanifestationen sind ein Raynaud-Phänomen (Verfärbung der Finger bei Kälteexposition) und eine Arthritis (Gelenkentzündung). Als Systemerkrankungen bestehen oft Symptome verschiedener Organbeteiligungen. Nicht selten sind auch Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Leistungsintoleranz und Fieber.

Diagnostik

Da als wichtigstes Behandlungsziel die Vermeidung irreversibler Organschäden im Vordergrund steht, ist die Früherkennung der Erkrankung und eine Früherkennung beginnender Organschäden von entscheidender Bedeutung. Eine Diagnosestellung ist dabei oft anspruchsvoll, da sich die Krankheiten in vielen verschiedenen Facetten präsentieren können. Der Umfang der Diagnostik wird daher auf den individuellen Patienten abgestimmt.

In der regulären Sprechstunde für Kollagenosen werden alle Patienten mit Kollagenosen abgeklärt und behandelt. Je nach Bedarf werden dabei zusätzliche Untersuchungen, wie zum Beispiel Kapillarmikroskopie, validierte Muskeltests und weitere Organscreeningverfahren (z. B. Echokardiografie, Lungenfunktion) veranlasst. Soweit möglich, werden diese Untersuchungen möglichst an einem Tag durchgeführt. Patienten, die an komplexen Organbeteiligungen leiden und die daher die Evaluation durch zusätzliche Fachdisziplinen benötigen, werden im Rahmen der interdisziplinären Sprechstunde für Kollagenosen und Vaskulitiden gesehen. Hier werden die Patienten gemeinsam mit den Fachvertretern der anderen Disziplinen untersucht und in einer gemeinsamen Fallvorstellung besprochen. Es erfolgt eine gemeinsame Empfehlung zur weiteren Diagnostik und Therapie an den zuweisenden Arzt.

Daneben bestehen für Patienten mit systemischer Sklerose und inflammatorischen Myopathien spezifische Assessments.

Therapie

Als Autoimmunerkrankungen mit pathologischer Aktivierung bestimmter Komponenten des Immunsystems benötigen die Kollagenosen häufig immunsuppressive Therapieverfahren. Ob und in welchem Ausmass solche Immunsuppressiva nötig sind, hängt vom Stadium der Erkrankung und deren derzeitiger Aktivität ab. Dabei gibt es für jede Kollagenose spezifische Therapieverfahren, über welche die Patienten in den Spezialsprechstunden detailliert informiert werden.