Vaskulitis

Bei den Vaskulitiden handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die eine Entzündung der Blutgefässwände aufweisen. Oft werden die Erkrankungen nach der Grösse der betroffenen Gefässe und feingeweblichen sowie immunologischen Besonderheiten eingeteilt. Zur Erkrankungsgruppe der Vaskulitiden zählen die Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals „Morbus Wegener"), das Churg-Strauss Syndrom, die mikroskopische Polyangiitis, die Arteriitis temporalis, die Polymyalgia rheumatica, die Takayasu Arteriitis, die Panarteriitis nodosa, das Behcet Syndrom sowie die Kryoglobulinämie. Prinzipiell liegt bei allen diesen Vaskulitiden eine Entzündung der Blutgefässe vor. Allerdings ist die Art der Entzündung, deren Entstehung und die Art der betroffenen Blutgefässe sehr unterschiedlich. Entsprechend heterogen sind auch die klinischen Symptome und betroffenen Organe, die erforderlichen Abklärungsschritte und die verfügbaren Therapiemöglichkeiten. Vordringliches Ziel ist daher die Klassifikation einer Vaskulitis und die Früherfassung von Organbeteiligungen, um eine Stadien-gerechte Therapie möglichst rasch einzuführen.

Symptome

Die Symptome der Vaskulitiden richten sich nach den betroffenen Blutgefässen. Hierbei gibt es für die jeweiligen Vaskulitiden typische Befallsmuster. Beispielsweise sind bei der Arteriitis temporalis, der Polymyalgia rheumatica und der Takayasu Arteriitis vorwiegend grössere Blutgefässe befallen. Bei der Arteriitis temporalis ist oft das Hauptgefäss des Sehnervs betroffen, weswegen es zu teils schwerwiegenden Sehstörungen kommen kann.

Die Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals „Morbus Wegener“), das Churg-Strauss Syndrom, die mikroskopische Polyangiitis gehören zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden und befallen vorwiegend kleinere Blutgefässe. In unterschiedlicher Häufigkeit können der Hals-Nasen-Ohrentrakt, die Lunge und die Nierengefässe, aber auch andere Organe wie Nerven und Haut betroffen sein. Die entsprechenden Symptome schliessen unter anderem Nasenbluten und behinderte Nasenatmung, eingeschränkte Atmung, Symptome des Nierenversagens, Nervenschmerzen und verschiedene Formen der Hautentzündung ein.

Diagnostik

Entsprechend den unterschiedlichen Organbeteiligungen sind bei den Vaskulitiden oft sehr unterschiedliche Untersuchungen notwendig. Daneben kommen neben Methoden der Gefässdarstellung wie Gefäss-Ultraschall, Angiographie und Magnetresonanz-Angiographie auch weitere bildgebende Darstellungen betroffener Organe wie eine Computertomographie der Lunge oder des Hals-Nasen-Ohren Trakts zur Anwendung. Oft muss bei Vaskulitiden die Diagnose durch eine Gewebeentnahme mit feingeweblicher Untersuchung gesichert werden. Laboruntersuchungen mit verschiedenen Entzündungswerten und ggf. Autoantikörpern sind ein wichtiger Bestandteil der Abklärungen. Aufgrund der vielen Facetten, mit denen sich die Vaskulitiden präsentieren können, muss Art und Umfang der diagnostischen Abklärungen auf den individuellen Patienten abgestimmt werden. 

Therapie

Bei den Vaskulitiden handelt es sich um chronische Entzündungserkrankungen, was bei vielen Patienten eine immunsuppressive Therapie notwendig macht, um schwere irreversible Organschäden oder sogar Organversagen zu verhindern. Häufig müssen zur Akutbehandlung Kortikosteroide eingesetzt werden. Die Behandlungsdauer mit Kortikosteroiden wird so kurz wie möglich gehalten, weswegen andere, Kortikosteroid-sparende Therapien eingesetzt werden. Bei einigen Vaskulitiden sind diesbezüglich in den letzten Jahren entscheidende Fortschritte mit neuen zielgerichteten Therapien („Biologika“) erzielt worden. In den Sprechstunden werden die Therapiemöglichkeiten evaluiert und ein individuelles Therapieschema entworfen.

Kooperationen

Die Systemerkrankungen erfordern je nach Organbefall eine enge Zusammenarbeit mit verschiedenen Fachdisziplinen. Bei den Vaskulitiden erfolgt besonders häufig eine enge Kooperation mit den Kliniken für Dermatologie, Angiologie, Pneumologie, Neurologie, ORL und Ophthalmologie, aber auch zahlreichen weiteren Fachdisziplinen.